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病历资料

患者男，22岁，拉美裔，有慢性溃疡性结肠炎（UC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）史，疑似UC复发而至消化科就诊。

患者诉腹痛，进行性加重几周余，其中以左下腹腹痛最严重，伴恶心，感发烧，有血性腹泻，体重减轻。

该患者6年前使用英夫利昔单抗后，UC完全缓解，因此4年前自行停药，未对UC接受任何进一步治疗。

入院前，医院就诊，被诊断为UC复发，并被予以糖皮质激素和美沙拉嗪。几天后，其症状无任何改善，且出现大量的血性腹泻。

入院后体格检查示，该患者面容痛苦，呈恶病质、慢性病表现，腹部体查示明显的双下腹压痛，轻度反跳痛。

实验室检查提示小细胞性贫血（血红蛋白10.7g/dL，MCV75.3fl），血小板增多（血小板：1,k/mm3）、白细胞增多症（白细胞：11.8k/mm3，以中性粒细胞为主）。

C反应蛋白升高至52.4mg/L，血清乳酸脱氢酶升高至U/L。腹部、盆腔CT造影增强扫描显示从盲肠到直肠的结肠壁弥漫性增厚（如图A所示），腹膜后淋巴结、肠系膜淋巴结肿大（如图B所示，见下）。

图A、B

肠镜检查发现从肛管向上延伸的严重连续性结直肠炎，长20cm，但由于肠道严重狭窄，肠镜无法进一步推进。

从乙状结肠远端取粘膜进行活检，粘膜易碎、表面有渗出物，且有息肉样改变（图C见下）。

图C

在直肠处，可见一3-4厘米的脆性息肉样肿块，将其一并送检（图D、E，见下）。

图D、E

根据以上描述的病史、临床表现和实验室检查，最可能的诊断是什么？

A.特发性溃疡性结肠炎

B.急性感染性结肠炎

C.伯基特淋巴瘤

D.结肠腺癌

答案揭晓

正确答案是C。

结直肠活检结果可见染小体巨噬细胞（图F小图）和高级别B细胞淋巴瘤（图F），CD20阳性（图G）、cmyc阳性（图G小图），见下：

图F、G

荧光原位杂交显示，在所有恶性细胞中，t（8；14）易位阳性，确诊为伯基特淋巴瘤（答案C），此外，活检染色显示EB病毒（EBV）阳性。

该病对UC经典治疗方案缺乏反应，且CT结果与UC不符，这两点均证实了该病非特发性溃疡性结肠炎，答案A错误。

该患者的症状持续时间较长，达数周，急性感染性结肠炎（答案B）可能性较低。

最后，尽管该患者患有UC和PSC，比普通人群有着更高的结肠腺癌（答案D）风险，但影像学和肠镜检查结果里的弥漫性结肠受累更符合浸润性疾病（如淋巴瘤）的表现。

伯基特淋巴瘤是一种着高度侵袭性、但可治愈的B细胞恶性肿瘤。

该患者的病理活检可见增殖率高的非典型B淋巴细胞，且有t（8；14）的存在，是典型的伯基特淋巴瘤。

对于炎症性肠病（IBD）患者，多种因素都可使发生淋巴瘤的风险升高。比如，IBD的慢性炎症本身就是淋巴瘤的危险因子之一。

但是，一项基于人群的大型队列研究表明，UC患者的淋巴瘤风险与无UC的普通人群无明显差异，因此，慢性肠炎患者患淋巴瘤的总体风险在学术界暂无定论。

此外，某些能降低免疫力的药物，如免疫调节剂和抗TNF剂，也可能间接促进肿瘤发展，但现存的荟萃分析也显示这些药物与肿瘤风险无明显关联。

该患者患淋巴瘤的潜在危险因素包括慢性IBD引起的炎症、长时间抗TNF的使用和EBV的感染。EBV与95%的伯基特淋巴瘤病例有关，据报道，EBV能通过激活B细胞来增加机体对致癌突变的易感性。

IBD患者的淋巴瘤治疗与非IBD患者的淋巴瘤治疗相同，主要由化疗和利妥昔单抗（一种针对B细胞抗原CD20的单克隆抗体/抗B细胞抗原CD20的单克隆抗体）组成。

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